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Faiblesse musculaire améliorée pendant crise d'asthme

Un home âgé de 48 ans est suivi en polyclinique pour une faiblesse musculaire et une capacité limitée à la marche, qui a lentement augmenté depuis l’enfance. Son histoire médicale montre une faiblesse musculaire identifiable dès la naissance, accompagnée d’un développement cognitif normal. Il a marché pour la première fois à 18 mois, mais toujours avec une démarche dandinante et une hyperlordose. Le patient a été examiné dans 3 centres neuromusculaires. Les résultats de l’électromyogramme (EMG), les niveaux de créatine phosphokinase, tomodensitométrie musculaire, et de 3 biopsies musculaires étaient normaux. Les résultats pour les anticorps acétylcholinestérase sont revenus négatifs. A l’âge de 48 ans, la faiblesse axiale et proximale a augmenté, ainsi que l’hyperlordose et les difficultés pour le relevé du sol. Il était capable de marcher 181m au test de marche de 6 minutes. Une faiblesse faciale périphérique et un ptosis bilatéral des paupières sont identifiables. L’histoire clinique comprend également de l’asthme avec plusieurs épisodes de décompensation. Pendant ces épisodes, le patient a reçu de l’albuterol par voie orale, 2,5mg toutes les 6 heures et a inhalé des stéroïdes, 250 µg deux fois par jour. De manière étonnante, lors d’une crise d’asthme, le patient était capable de monter les escaliers, se lever du sol, et marcher plusieurs kilomètres. Sa condition neuromusculaire est retombée à son niveau initial de faiblesse plusieurs semaines après la crise d’asthme. Article